Иммунные болезни на букву «Г»

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.

далее…

Гемосидероз легких


Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз


Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – группа врожденных и приобретенных заболеваний, возникающих вследствие нарушений регуляции иммунного ответа и характеризующихся гиперпродукцией гистиоцитов, а также цитотоксических T-лимфоцитов. Клиническая симптоматика проявляется фебрильной лихорадкой, увеличением печени и селезенки, периферических лимфатических узлов, поражением нервной системы, костного мозга и других органов. Диагностика основана на данных клинического, лабораторного (цитопения, коагулопатия, билирубинемия и др.) и инструментального обследования. Лечение: иммуносупрессивная терапия, кортикостероиды, воздействие на причинные факторы.

Герпетиформный дерматит Дюринга


Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Гранулематоз Вегенера


Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.


Диагностикой и лечением болезней иммунной системы занимаются врачи различных специальностей: аллергическая патология и иммунная недостаточность находятся в поле зрения аллергологов-иммунологов, аутоиммунные заболевания (в зависимости от ведущего синдрома) – в компетенции специалистов-ревматологов, эндокринологов, неврологов, гастроэнтерологов, кардиологов и др. Вместе с тем, в возникновении аллергической, иммунодефицитной и аутоиммунной патологии прослеживается тесная взаимосвязь. Например, при дефиците секреторного иммуноглобулина A вначале могут развиваться хронические инфекционные поражения кожи, осложняющиеся в дальнейшем аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозитом, ревматоидным артритом, СКВ и бронхиальной астмой.


Болезни иммунной системы, при которых развивается состояние иммунодефицита, могут быть первичными – врожденными или наследственными и вторичными – приобретенными. К первой группе относятся агаммаглобулинемия, лимфоцитарная дисгенезия, синдром Луи-Бар, синдром Вискотта–Олдрича и др. Вторичные иммунодефициты могут развиваться на фоне инфекционных, лимфопролиферативных, метаболических заболеваний, интоксикации, облучения, приема лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, кортикостероидов). При них может повреждаться клеточное или/и гуморальное звено иммунитета, система фагоцитоза. Самой известной формой вторичного иммунодефицита является СПИД (ВИЧ-инфекция).


Общими проявлениями, сопровождающими различные иммунодефициты, служат рецидивирующие инфекции — пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, менингит, генерализованный кандидоз, герпес, фурункулез и др. Иммунодефицитные состоянии часто сочетаются с аллергическими болезнями — экземой, отеком Квинке. На сегодняшний день доказано, что врожденные дефекты или приобретенный дефицит каких-либо иммунных факторов играют ведущую роль в развитии многих онкологических заболеваний. Пациенты с выраженной иммунной недостаточностью часто погибают от оппортунистических инфекций.


Для выявления или подтверждения иммуно­дефицита необходимо специальное лабораторное исследование иммунного статуса: определение численности и морфоло­гии лимфоцитов, содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, исследо­вание системы комплемента, определение специфических антител и др. Может быть показано проведение биопсии лимфатических узлов, рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ тимуса и селезенки. Лечение болезней иммунной системы, протекающих с иммунологической недостаточностью, предусматривает заместительную терапию (введение иммуноглобулинов, сывороток, трансплантацию костного мозга), иммунокоррекцию, иммуномодуляцию.


Особую категорию болезней иммунной системы составляют аутоиммунные нарушения. При данной группе заболеваний клетки иммунной системы проявляют аутоагрессию по отношению к тканям собственного организма. Распространенность аутоиммунных заболеваний чрезвычайно высока – ими страдает около 5-7% населения планеты. Болезни иммунной системы с аутоаллергическим механизмом делятся на органоспецифические – при них аутоантитела направлены против конкретного органа-мишени (аутоиммунный гастрит, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит и др.), неорганоспецифические – в этом случае аутоантитела могут атаковать разные органы и ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит и др.) и смешанные.


Триггерами, запускающими каскад иммунопатологических реакций, могут выступать бактериально-вирусные инфекции, радиационное воздействие, лекарственные и токсические вещества, стресс. Ряд аутоиммунных заболеваний обусловлен наследственными факторами. Для многих болезней иммунной системы данной группы характерны боли в суставах и мышцах, кожная сыпь, набор или потеря веса, утомляемость, повышенная кровоточивость или склонность к тромбозам, лихорадка, мышечная слабость. Большинство аутоиммунных заболеваний имеет неуклонно прогрессирующее течение, и без соответствующего лечения они могут привести к тяжелой инвалидизации.


Наиболее ценными методами диагностики болезней аутоиммунного характера являются лабораторные исследования, направленные на выявление в крови аутоантител к различным тканям, циркулирующих иммунных комплексов, острофазовых белков, компонентов системы комплемента, генетических маркеров. Поскольку многие антитела не являются специфичными для той или иной патологии, а обнаруживаются при целом ряде болезней иммунной системы, лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными методами (рентгенографией, УЗИ, эндоскопией, сцинтиграфией, биопсией и др.). В последние годы достигнут заметный прогресс в лечении болезней иммунной системы. Традиционный подход включает проведение иммуносупрессорной терапии, противовоспалительной терапии кортикостероидами, эфферентной терапии (гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция). По показаниям выполняется хирургическое лечение (спленэктомия при гемолитической анемии, перикардэктомия при аутоиммунном перикардите, тиреоидэктомия при аутоиммунном тиреоидите и т. д.). Очень обнадеживающие перспективы открывает трансплантация CD34+ аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.


В разделе «Иммунные болезни» справочника «Красота и Медицина» собран подробный перечень иммунодефицитных и аутоиммунных патологий. Ознакомившись с ними, читатель получит исчерпывающую информацию о причинах, течении, современных возможностях диагностики и лечения заболеваний.

далее…

Вам также может понравиться

Добавить комментарий